Заболевания внутреннего уха. Что такое микротия

Микротия – врожденная аномалия, при которой наблюдается недоразвитие ушной раковины. Состояние имеет четыре степени выраженности (от незначительного уменьшения органа до его полного отсутствия), может быть одно- или двусторонним (в первом случае чаще поражается правое ухо, билатеральная патология бывает в 9 раз реже) и встречается приблизительно у 0.03% всех новорожденных (1 случай на 8000 рождений). Мальчики страдают от данной проблемы в 2 раза чаще девочек.

Примерно в половине случаев она сочетается с другими дефектами лица и практически всегда – с нарушением строения прочих структур уха. Нередко наблюдается ухудшение слуха той или иной степени (от небольшого снижения до глухоты), что может быть обусловлено как сужением ушного канала, так и аномалиями развития среднего и внутреннего уха.

Причины, проявления, классификация

Единой причины возникновения патологии не выявлено. Микротия часто сопровождает генетически обусловленные заболевания, при которых нарушается формирование лица и шеи (гемифациальная микросомия, синдром Тричера-Коллинза, синдром первой жаберной дуги и др.) в виде недоразвития челюстей и мягких тканей (кожи, связок и мышц), часто имеются преарикулярные папилломы (доброкачественные выросты в околоушной зоне). Иногда патология возникает при приеме женщиной во время беременности некоторых препаратов, нарушающих нормальный эмбриогенез (развитие зародыша) или после перенесенных ею вирусных инфекций (краснуха, герпес). При этом отмечено, что на частоту появления проблемы не влияет употребление будущей матерью алкоголя, кофе, курение и перенесенные стрессы. Довольно часто причину выяснить не удается. На поздних сроках беременности возможно пренатальная (дородовая) диагностика аномалии методом УЗИ.

Микротия ушной раковины имеет четыре степени (типа):

• I – размеры ушной раковины уменьшены, при этом все ее составные части сохранены (мочка, завиток, противозавиток, козелок и противокозелок), слуховой проход сужен.
• II – ушная раковина деформирована и частично недоразвита, она может быть S-образной или иметь форму крючка; слуховой проход резко сужен, наблюдается снижение слуха.
• III – наружное ухо представляет собой зачаток (имеет рудиментарное строение в виде кожно-хрящевого валика); полное отсутствие слухового прохода (атрезия) и барабанной перепонки.
• IV – ушная раковина полностью отсутствует (анотия).

Диагностика и лечение

Недоразвитая ушная раковина выявляется достаточно просто, а для выяснения состояния внутренних структур уха требуются дополнительные методы обследования. Наружный слуховой проход может отсутствовать, но при этом среднее и внутренне ухо бывают нормально развитыми, что определяется путем компьютерной томографии.

При наличии односторонней микротии второе ухо обычно полноценно – как анатомически, так и функционально. При этом родителям следует большое внимание уделять регулярным профилактическим обследованиям здорового органа слуха для предупреждения возможных осложнений. Важно своевременно выявлять и радикально лечить воспалительные заболевания органов дыхания, рта, зубов, носа и его придаточных пазух, поскольку инфекция из данных очагов может легко внедриться в ушные структуры и ухудшить и без того серьезную лор-ситуацию. Выраженное снижение слуха способно отрицательно повлиять на общее развитие ребенка, который при этом не получает достаточное количество информации и затруднен в общении с другими людьми.

Лечение микротии является сложной проблемой по нескольким причинам:

• Требуется сочетание коррекции эстетического дефекта с исправлением сниженного слуха.
• Растущие ткани могут вызвать изменение полученных результатов (например, смещение или полное закрытие сформированного слухового прохода), поэтому необходимо правильно выбирать оптимальный срок вмешательства. Мнения специалистов колеблются в промежутке между 6 и 10 годами жизни ребенка.
• Детский возраст пациентов затрудняет проведение диагностических и лечебные мероприятий, которые обычно приходится выполнять под наркозом.

Родители ребенка часто задают вопрос, какое вмешательство нужно делать первым – восстановление слуха или исправление дефектов наружного уха (приоритет функциональной или эстетической коррекции)? Если внутренние структуры слухового органа сохранены, сначала должна быть проведена реконструкция слухового канала, а затем – пластика ушной раковины (отопластика). Воссозданный слуховой проход может с течением времени деформироваться, сместиться или полностью закрыться опять, поэтому нередко устанавливается слуховой аппарат для передачи звука через костную ткань, фиксированный на волосах пациента или непосредственно на его височной кости с помощью титанового винта.

Отопластика при микротии состоит из нескольких этапов, количество и продолжительность которых зависит от степени аномалии. В общем виде последовательность действий врача следующая:

• Моделирование каркаса уха, материалом для которого может служить собственный реберный хрящ или фрагмент здоровой ушной раковины. Возможно также применение искусственных (синтетических) имплантатов из силикона, полиакрила либо донорского хряща, однако чужеродные соединения часто вызывают реакцию отторжения, поэтому «свои» ткани всегда предпочтительнее.
• В области недостаточно развитой или отсутствующей ушной раковины формируется подкожный карман, куда помещается готовый каркас (его приживление и формирование так называемого ушного блока может занимать до полугода).
• Создается основа наружного уха.
• Полностью сформированный ушной блок приподнимается и фиксируется в правильном анатомическом положении. Путем перемещения кожно-хрящевого лоскута (берется со здорового уха) реконструируются элементы нормальной ушной раковины (продолжительность этапа составляет до шести месяцев).

Противопоказания к операции не отличаются от таковых для любой . В реабилитационном периоде нередко наблюдается асимметрия ушей, перекос «новой» ушной раковины вследствие рубцевания и смещения трансплантата и др. Данные проблемы устраняются путем корректирующих вмешательств.

Психологический аспект микротии

Дети замечают аномалию своей ушной раковины в возрасте примерно 3 лет (обычно они называют ее «маленьким ушком»). Важным является правильное поведение родителей, которые не должны акцентироваться на проблеме, что может привести к фиксации на ней ребенка с последующим формированием комплекса неполноценности. Он должен знать, что это не навсегда – сейчас он просто болеет, но скоро врачи его вылечат. Хотя некоторые специалисты настаивают на выполнении операции не ранее 10 лет, реконструкцию наружного уха лучше проводить к шести годам, до поступления ребенка в школу, что позволяет избежать насмешек сверстников и дополнительных психологических травм.

Микротия – аномалия развития ушной раковины, которая часто сочетается со снижением слуха и практически всегда требует функциональной и эстетической коррекции оперативным путем.

Уважаемые посетители нашего сайта, если вы делали ту или иную операцию (процедуру) или пользовались каким-либо средством, оставьте пожалуйста ваш отзыв. Он может быть очень полезен нашим читателям!

Может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины. Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.

Общие сведения

Отсутствие мочки или целого уха может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины . Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.

Ушная раковина (auricula) состоит из эластического С-образного по форме хряща, покрытого кожей, и мочки. Степень развития хряща определяет форму уха и его выступов: свободного загнутого края – завитка (helix) и расположенного параллельно ему противозавитка (anthelix); переднего выступа – козелка (tragus) и лежащего сзади него противокозелка (antitragus). Нижняя часть ушной раковины называется мочкой или долькой (lobula) и является прогрессивным, характерным для человека признаком. Мочка уха лишена хрящевой ткани и состоит из кожи и жировой клетчатки. В норме С-образный хрящ составляет чуть более 2/3, а нижняя часть – мочка - немного менее 1/3 от общей высоты ушной раковины.

Недоразвитие или полное отсутствие ушной раковины относится к числу наиболее тяжелых аномалий развития уха. Отсутствие мочки, части или целого уха бывает одно- или двусторонним и нередко связано с другими врожденными аномалиями лица: недоразвитием нижней челюсти, мягких тканей щеки и скуловых костей, поперечной расщелиной рта – макростомой, синдромом 1-2-ой жаберных дуг. Полная аплазия ушной раковины, характеризуется наличием только мочки уха или небольшого кожно-хрящевого валика. При этом может наблюдаться сужение или заращение слухового прохода, наличие околоушных кожно-хрящевых придатков, околоушных свищей и др. Отсутствие наружного уха может являться самостоятельным дефектом, не связанным с другими органами, или встречаться одновременно с независимыми пороками развития почек, сердца, конечностей и т. д.

Врожденное отсутствие наружного уха обычно связано с недоразвитие хрящевого каркаса ушной раковины и в той или иной степени сопровождается нарушением развития внутренних полостей уха, обеспечивающих функцию проведения звука. Однако отсутствие наружного уха никоим образом не влияет на интеллектуальные и физические способности детей.

Классификация аномалий развития наружного уха

Существующие варианты классификаций врожденных аномалий развития ушных раковин строятся с учетом степени недоразвития наружного уха.

Система градации недоразвития ушных раковин по Танцеру предлагает классифицировать варианты врожденных дефектов от I стадии (полной анотии) до IV стадии (выступающего уха).

Классификация по системе Агилара рассматривает следующие варианты развития ушных раковин: I стадия – нормальное развитие ушных раковин; II стадия – деформация ушных раковин; III стадия – микротия или анотия.

Трехстадийная классификация по Вейерду является наиболее полной и выделяет стадии дефекта ушных раковин в зависимости от степени необходимости их пластической реконструкции.

Стадии недоразвития (дисплазии) ушных раковин по Вейерду:

• Дисплазия I степени – большую часть анатомических структур ушной раковины возможно распознать. При проведении реконструктивных операций отсутствует необходимость в дополнительной хрящевой ткани и коже. К дисплазии I степени относятся макротия , лопоухость , слабые и умеренно выраженные деформации ушной чаши .
• Дисплазия II степени – распознаваемы лишь отдельные части ушной раковины. Для проведения частичной реконструкции с помощью пластической хирургии требуются дополнительные кожные и хрящевые имплантаты. Дисплазия II степени включает выраженные деформации ушных раковин и микротию (малые размеры ушей).
• Дисплазия III степени – невозможно распознать структуры, составляющие нормальную ушную раковину; неразвитое ухо напоминает сморщенный комочек. При данной степени необходимо проведение полной реконструкции с использованием значительных кожных и хрящевых имплантатов. Вариантами дисплазии III степени являются микротия и анотия.

Реконструктивная отопластика при отсутствии мочки или уха

Такие дефекты развития ушных раковин, как отсутствие мочки или наружного уха требуют проведения сложных реконструктивных пластических операций. Это наиболее длительный и трудоемкий вариант отопластики , предъявляющий высокие требования к квалификации пластического хирурга и проводящийся в несколько этапов.

Особую сложность представляет полное воссоздание наружного уха при его врожденном отсутствии (анотии) или при потере вследствие травмы. Процесс воссоздания отсутствующей ушной раковины проводится в 3-4 этапа и занимает около года.

Первый этап включает в себя формирование хрящевого каркаса будущего уха из реберных хрящей пациента. На втором этапе аутоматериал (хрящевая основа) помещается в специально сформированный на месте отсутствующего уха подкожный карман. Имплантат должен прижиться на новом месте в течение 2-6 месяцев. В ходе третьего этапа хрящевую основу будущего уха отсоединяют от прилежащих тканей головы, перемещают в необходимое положение и фиксируют в правильной позиции. Рану в заушной области укрывают кожным трансплантатом, взятым у самого пациента (с руки, ноги или живота). На последнем этапе производят формирование естественных углублений ушной раковины и козелка. Таким образом, во вновь воссозданном ухе присутствуют все анатомические элементы, присущие нормальной ушной раковине.

И хотя в ходе реконструктивной отопластики невозможно восстановление слуха, созданное хирургами новое ухо, позволяет пациентам по-новому ощутить себя и окружающий мир. Созданное в процессе реконструктивной отопластики ухо по форме практически не отличается от естественного.

Проведение реконструктивной отопластики у детей, имеющих отсутствие наружного уха, возможно не ранее 6-7-летнего возраста. При двустороннем снижении слуха показано раннее слухопротезирование (ношение слухового аппарата) с тем, чтобы не произошло задержки психического и речевого развития. В ряде случаев при двусторонних дефектах слуха производится хирургическое вмешательство на внутреннем ухе. Альтернативным способом решения косметической проблемы отсутствия наружного уха, широко распространенным за рубежом, является ношение специально изготовленного съемного протеза ушной раковины.

При отсутствии мочки уха также проводятся операции по ее восстановлению. С этой целью используются кожные трансплантаты, взятые из заушного пространства или области шеи. При грамотном и технически правильном выполнении подобной операции послеоперационные рубцы практически невидимы.

Несмотря на успехи, достигнутые реконструктивной пластической хирургией в области решения проблемы отсутствия мочки и наружного уха, в настоящее время продолжаются поиски новых материалов и способов отопластики для максимально естественного воссоздания такого сложного по форме и функции органа, как ушная раковина.

Микротия – это врожденная деформация ушной раковины, которая встречается в одном из 5000-7000 рождений в зависимости от той или иной статистики в разных странах и разных этнических группах. В переводе с латинского языка термин «микротия» означает «маленькое ухо». Существует 3 степени микротии, в 90% случаев вовлечена только одна сторона, правосторонняя микротия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя, частота встречаемости у мальчиков 65%, у девочек – 35%.

Наследственные факторы

По данным многих исследований существуют структурные, анатомические и генетические взаимосвязи между такими патологическими состояниями, как микротия, суженные и оттопыренные уши. Показано, что эти деформации взаимосвязаны и могут быть наследственными.

Выявлены как доминантные, так и рецессивные факторы наследования при глухоте, связанной с патологией ушных раковин. Деформации ушных раковин часто встречаются в семьях с синдромом Тричер-Коллинза (мандибулофациальный синостоз).

В исследовании семей с микротией у одного или обоих родителей с исключением хромосомных аберраций пришли к выводу, что наследование должно быть мультифакторным и что риск рецидива составляет в среднем 5,7% (от 3 до 8%) . Среди ближайших родственников помимо различных дефектов и деформаций ушной раковины наблюдалось нарушение развития челюстей и лицевого нерва.

Специфические факторы

Среди ученых есть предположение, что ишемия тканей (снижение кровотока) вследствие закупорки артерии может стать причиной патологического развития ушных раковин. Это говорит о том, что причиной развития деформации чаще являются проблемы, возникающие во время развития плода, а не наследственные факторы. В поддержку этой теории выступает факт частого наличия микротии только у одного из близнецов. Детские дизморфологи заявляют, что многие виды врожденных уродств чаще встречаются при многоплодной беременности, и что это может быть вследствие явления под названием синдром "фетоплацентарного обкрадывания", когда плацента нормального двойника часто больше, чем плацента аномального, и, возможно, происходит усугубление кровообращения одного из близнецов, развитие которого затем нарушается.

Хорошо известно, что появление глухоты и иногда микротии происходит в результате краснухи в течение первого триместра беременности. Кроме того, использование некоторых лекарств в этот критический период тоже может стать причиной врожденных заболеваний (например, талидомида, роаккутан (Accutane), кломид, ретиноевая кислота).

Влияние различных внешних факторов во время первого триместра беременности на развитие микротии у ребенка не однозначно, в 1-4% случаев это могут быть простудные заболевания, корь, травмы, облучение, месячные во время первого триместра, гиперемезис (чрезмерная рвота), наличие диабета, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, лекарства от тошноты.

В заключение, развитие микротии – это, как правило, случайное спорадическое событие, и важно, чтобы родители понимали, что деформация не была вызвана какими-либо действиями матери до или во время беременности, и что риск рецидива в семье составляет около пяти процентов, или, иначе говоря, один из двадцати.

Ассоциированные патологии

Нарушение слуха

Эмбриологическое развитие подразумевает, что микротия обычно сопровождается патологией среднего уха. При классической микротии обычно присутствует атрезия слухового канала и нарушения слуховых косточек - Синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость).

Деформация среднего уха может варьироваться от суженного канала и незначительных нарушений слуховых косточек до расплавленных гипоплазированных слуховых косточек и недостаточной аэрации сосцевидной кости. Следует обратить внимание, что, поскольку у пациентов с атрезией есть слуховые трубы, как и у всех, они могут спровоцировать воспаление среднего уха (средний отит) даже если они не имеют наружный слуховой проход. Поэтому, если этот диагноз невозможно подтвердить с помощью отоскопии, при наличии подозрения на средний отит в деформированном ухе, разумно назначить антибиотики.

Патология челюстно-лицевой области

Так как ушная раковина развивается из тканей жаберных дуг, не удивительно, что у значительного процента пациентов с микротией обнаруживают дефицитные компоненты лица, которые происходят из этих эмбриональных элементов. Проявление в виде уменьшенной половины лица, состояние, известное как гемифациальная микросомия – это, в основе, недоразвитие челюстей и вышележащих мягких тканей. Наиболее полное генетическое проявление этого состояния включает в себя дефекты наружного и среднего уха, гипоплазию верхней и нижней челюстей, скуловой и височной костей, макростому и боковые щели лица, парез лицевого нерва, атрофии мышц лица и околоушной железы, даже небные мышцы могут быть ослаблены на вовлеченной стороне.

Почки и мочевыводящие пути

Нарушения урогенитального тракта увеличиваются при наличии деформаций ушной раковины, особенно когда пациент страдает от других проявлений недоразвития лица. У некоторых пациентов может наблюдаться недоразвитие половых органов (гипоспадия, агенезия женских половых органов), различные нарушения почек (подковообразная почка, односторонняя почечная агенезия, тазовое расположение почки и т.п.). Однако эти нарушения не вызывают жизненно-опасных нарушений работы органов мочеполовой системы. Рутинный анализ мочи может обнаружить скрытую гематурию или протеинурию, но чаще ничего не показывает. При повторяющихся инфекциях мочевых путей у пациентов с микротией исследование функции почек следует начать с УЗИ почек, прежде чем применять более инвазивные методики для выявления патологии. Из-за повышенной заболеваемости органов мочеполовой системы у больных с микротией целесообразно проводить периодическое обследование пациентов с помощью ультразвука.

Шейный отдел (шея) позвоночника

Аномалии шейного отдела позвоночника чаще встречаются у пациентов с микротией, если присутствуют т.н. «дефекты срединной линии», например, расстройства сердца или почек или расщелины губы и неба. Так как связанные неврологические симптомы – это редкое явление, частота этих аномалий достаточно низкая у пациентов с микротией. Синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) – состояние, при котором дефект ушной раковины сочетается с наличием дермоидной кисты глаза и обычно присутствует аномалия развития шейного отдела позвоночника. Если у пациента с микротией отмечается наличие дермоида в глазу или ограничение движения шеи, необходимо исследовать функцию почек и оценить состояние шейного отдела позвоночника.

Если есть какие-либо подозрения на наличие неврологических нарушений необходимо пройти КТ, МРТ и соответствующее неврологическое обследование.

Другие патологии: расщелина губы и неба, сердце

У небольшого процента пациентов встречаются расщелины губы и неба и пороки сердечно-сосудистой системы. Последнее включает в себя дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок сердца, декстрокардию, транспозицию магистральных сосудов, трехкамерное сердце и незаращенный протока. Если отмечены какие-либо признаки или симптомы этих проблем с сердцем, педиатр должен проконсультироваться с кардиологом для соответствующего ведения пациентов.

Варианты микротии

Микротия варьируется от полного отсутствия ушных тканей (anotia) до практически нормального, но маленького, уха с суженным каналом. Между этими крайностями, каждый находит бесконечное разнообразие видов, наиболее распространенным из которых является вертикально-ориентированный бобовидной формы комочек. По данным статистики, микротия почти в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение правосторонней – левосторонней и двусторонней микротии составляет примерно 6: 3: 1.

В большинстве случаев, мочка дефектного уха смещается выше уровня противоположной нормальной стороны, но при этом при развитии происходит миграция пораженного уха в более низкое положение. Примерно одна треть пациентов имеют признаки гемифациальный микросомии, но учеными при обследовании пациентов с помощью рентгеновских исследований было показано, что недоразвитие костной ткани встречается во всех случаях.

Различают 3 степени микротии (I ст. – уменьшенная ушная раковина, II ст. – недоразвитие некоторых структур ушной раковины, III ст. – ушная раковина представлена в виде бобовидного комочка) и полное отсутствие ушной раковины - анотия.

Психическое здоровье и ушная раковина

По моему опыту, ребенок узнает, что он / она отличается от других примерно в возрасте до 3-3,5 лет. В классической ситуации родители находят своего ребенка у зеркала, сравнивающего разные стороны лица. Они начинают называть дефектное ухо, как "маленькое ухо" или "закрытое ухо". Лучше всего согласиться с ребенком, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, а когда он подрастет, можно будет маленькое ушко сделать больше, соответствующим другому. Затем дети должны воспитываться абсолютно нормально, не делая акцента на деформацию. Дети выглядят обеспокоенными по поводу микротии до 6-7 лет только в том случае, если родители передают свои опасения ребенку.

Первое большое психологическое потрясение происходит примерно в первом классе школы, когда дети впервые попадают в большую группу своих сверстников. Именно в это время, когда уровень самосознания повышается, мы начинаем сравнивать себя друг с другом и формируем реальное представление о своем теле. Это время, когда начинаются подразнивания и издевки, и пациент с микротией узнает, что значит «быть другим».

"Второй тур" начинается с подросткового возраста, когда каждый подвергается давлению со стороны сверстников и стремится быть принятым. Это период нашей жизни, когда внешний вид становится очень важным, и каждый хочет «вписаться». Подростки с микротией очень застенчивы, так как отличаются от других, и особенно мотивированы к исправлению ушной раковины. Тем не менее, они также очень требовательны и могут иметь нереалистичные ожидания того, что может быть достигнуто хирургическим путем.

Исходя из моего опыта, нелеченный человек никогда не теряет желания стать полноценным и иметь исправленное ухо; на сегодняшний день самый взрослый пациент, которому я оперировала ушную раковину, 54 года.

В дополнение к таким функциям, как поддерживание очков, направление звуковой волны к барабанной перепонке, чтобы улучшить слух, ушные раковины позволяют нам выглядеть лучше и чувствовать себя как целостная личность. Это и является движущей причиной для хирургического создания наружного уха. Это психоэмоциональное эстетическое стремление восстановить самооценку путем восстановления симметричного, нормального образа. Совсем не являясь "косметической хирургией", исправление врожденной деформации позволяет человеку иметь нормальный образ самого себя, нормальную жизнь, и быть нормальным, продуктивным членом общества.

Если же наружное ухо не исправляется или достигается плохой результат вследствие отсутствия достаточного опыта у хирурга, состояние пациентов часто усугубляется, и страдание от низкой самооценки может длиться всю жизнь.

Из-за этих последствий, очень важно, чтобы педиатры направляли семью к опытному хирургу, даже если необходима далекая поездка для получения специализированной оценки.

Возраст для начала хирургического лечения.

Возраст, при котором следует начинать формирование ушной раковины, определяется как психологическими, так и физиологическими факторами. Восприятие изображения тела, как правило, начинает формироваться в возрасте около четырех-пяти лет, поэтому, в идеале, начать хирургическое лечение до поступления ребенка в школу, прежде чем он/она будут психологически травмированы от жестоких насмешек сверстников.

При реконструкции ушной раковины при помощи силиконового имплантата хирургическое вмешательство можно проводить с 6-7 лет. При использовании реберного аутохряща операция должна быть отложена до тех пор, пока размер грудной клетки, и в частности хрящевой части ребер, будет достаточных размеров, чтобы обеспечить изготовление каркаса ушной раковины, что часто достигается в возрасте около 9-10 лет.

В исследованиях определено, что ушные раковины активно продолжают свой рост в среднем до 10 лет, это примерно на 85%, поэтому целесообразно проводить оперативное лечение в этот период, чтобы сформированное наружное ухо достаточно долго сохраняло симметрию с противоположным.

При этом отмечено, что реберный хрящ имеет большой потенциал к росту и сохраняет его при операциях формирования наружного уха. Поэтому пластически восстановленные из реберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.

1. Аллозия – врождённое полное отсутствие или недоразвитие (например, отсутствие кортиева органа) внутреннего уха. 2. Атрезия – заращение наружного слухового прохода; при врождённом характере обычно сочетается с недоразвитием ушной раковины или полным её отсутствием. Приобретённая атрезия может быть следствием длительного воспаления кожи ушного прохода (при хроническом гноетечении из уха), либо рубцовых изменений после травм. Во всех случаях к значительному и стойкому понижению слуха ведёт лишь полное заращение слухового прохода. При неполных заращениях, когда в слуховом проходе имеется хотя бы минимальная щель, слух обычно не страдает. 3. Оттопыренные ушные раковины, сочетающиеся с увеличением их размера – макротия, или маленькими размерами ушной раковины – микротия. Ввиду того, что функциональное значение ушной раковины невелико, все её заболевания, повреждения и аномалии развития, вплоть до полного отсутствия, не влекут за собой существенного нарушения слуха и имеют в основном лишь косметическое значение. 4. Врожденные свищи – незаращение жаберной щели, открытой на передней поверхности ушной раковины, несколько выше козелка. Отверстие малозаметно и из него выделяется тягучая, прозрачная жидкость желтого цвета. 5. Врождённые аномалии среднего уха – сопутствуют нарушениям развития наружного и внутреннего уха (заполнение барабанной полости костной тканью, отсутствие слуховых косточек, сращивание их). Причина врождённых дефектов уха чаще всего кроется в нарушениях хода развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикации, инфицирование, травмирование плода). Известную роль играет и наследственное предрасположение. От врождённых дефектов развития следует отличать повреждения органа слуха, возникающие во время родового акта. Например, даже травмы внутреннего уха могут быть следствием сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствиями наложения акушерских щипцов при патологических родах. Врожденная глухота или тугоухость – это либо наследственное нарушение эмбриологического развития периферической части слухового анализатора или отдельных его элементов (наружное, среднее ухо, костная капсула лабиринта, кортиев орган); либо нарушения слуха, связанные с вирусными инфекциями, перенесенными беременной в ранние сроки (до 3-х месяцев) беременности (корь, грипп, паротит); либо последствия поступления в организм беременных токсичных веществ (хинин, салициловые препараты, алкоголь). Врожденное снижение слуха обнаруживается уже в первый год жизни ребенка: он не переходит от «гуления» к произнесению слогов или простых слов, а, напротив, постепенно полностью замолкает. Кроме того, самое позднее, к середине второго года нормальный ребенок научается поворачиваться по направлению к звуковому стимулу. Роль наследственного (генетического) фактора в качестве причины врождённых нарушений слуха в прежние годы несколько преувеличивалась. Однако этот фактор, несомненно, имеет некоторое значение, т. к. известно, что у глухих родителей дети с врождённым дефектом слуха рождаются чаще, чем у слышащих. Субъективные реакции на шум. Помимо звуковой травмы, т. е. объективно наблюдаемого повреждения слуха, длительное пребывание в среде, «загрязненной» избыточными звуками («звуковой шум»), ведет к повышению раздражительности, ухудшению сна, головным болям, повышению артериального давления. Дискомфорт, вызываемый шумом, в значительной степени зависит от психологического отношения субъекта к источнику звука. Например, жильца дома может раздражать игра на пианино двумя этажами выше, хотя уровень громкости объективно невелик и у других жильцов жалоб не возникает.

Вы также можете найти интересующую информацию в научном поисковике Otvety.Online. Воспользуйтесь формой поиска:

Еще по теме 58.Дефекты органов слуха.:

1. 37. Дефицитарное психическое развитие: этиология, структура дефекта, систематика нарушений детей с нарушением слуха. Этиология, структура дефекта, систематика нарушений детей с нарушениями зрения.
2. Вопрос 16 Стадии воспаления. Нарушение кровообращения и расстройство микроциркуляции при воспалении. Исходы воспаления. Значение воспалительной реакции для организма. Воспаление как причина возникновения дефектов психики, слуха, зрения, речи.
3. 17.Понятие об опухоли. Общая характеристика опухолей. Строение опухолей. Опухоли как причина возникновения дефектов психики, слуха, зрения, речи.
4. 16.Стадии воспаления. Нарушение кровообращения и расстройство микроциркуляции при воспалении. Исходы воспаления. Значение воспалительной реакции для организма. Воспаление как причина возникновения дефектов психики, слуха, зрения, речи

1. Дефекты и повреждения внутреннего уха. К числу врож­денных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, име­ющие различные формы. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специ­фический концевой аппарат слухового нерва - волосковые клетки.

К патогенным факторам относятся: воздействие на зародыш, интоксикация организма матери, инфицирование, травма плода, наслед­ственное предрасположение. От врожденных дефектов развития сле­дует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда проис­ходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавливания головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов. Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. В этих случаях может повреждаться одновременно также среднее ухо и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

2. Воспаление внутреннего уха (лабиринтит). Воспаление внутреннего уха возникает вследствие: 1) перехода воспалительного процесса из среднего уха; 2) распространения воспаления со сторо­ны мозговых оболочек; 3) заноса инфекции током крови.

При серозном лабиринтите вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном - в результате гибе­ли рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полно­стью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или на­всегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

Заболевания слухового нерва, проводящих путей и слуховых центров в головном мозге

1. Неврит слухового нерва. Данная группа включает не только заболевания ствола слухового нерва, но и поражения нервных кле­ток, входящих в состав спирального нервного узла, а также некото­рые патологические процессы в клетках кортиева органа.

Интоксикация клеток спирального нервного узла происходит не только при отравлении химическими ядами, но и при воздействии токсинов, циркулирующих в крови при многих болезнях (например, менингите, скарлатине, гриппе, тифе, свинке). В результате интокси­кации как химическими ядами, так и бактерийными наступает ги­бель всех или части клеток спирального узла с последующим пол­ным или частичным выпадением слуховой функции.

Заболевания ствола слухового нерва возникают также вследствие перехода воспалительного процесса с мозговых оболочек на оболоч­ку нерва при менингите. В результате воспалительного процесса происходит гибель всех или части волокон слухового нерва и возни­кает соответственно полная или частичная потеря слуха.

Характер нарушения слуховой функции находится в зависимо­сти от места поражения. В тех случаях, когда процесс развивается в одной половине мозга и захватывает слуховые пути до их перекре­ста, нарушается слух на соответствующее ухо; если при этом гибнут все слуховые волокна, то возникает полная потеря слуха на это ухо;

при частичной гибели слуховых путей - большее или меньшее по­нижение слуха, но опять-таки на соответствующее ухо.

Заболевания слуховой области коры головного мозга, так же как и заболевания проводящих путей, могут возникать при кровоиз­лияниях, опухолях, энцефалитах. Односторонние поражения ведут к понижению слуха на оба уха, больше - на противоположное.

2. Шумовые поражения. При длительном воздействии шума развиваются дегенеративные изменения в волосковых клетках кор­тиева органа, распространяющиеся на нервные волокна и на клетки спирального нервного узла.

3. Воздушная контузия. Действие взрывной волны, т.е. вне­запного резкого колебания атмосферного давления, обычно сочетает­ся с влиянием сильного звукового раздражения. В результате одно­временного действия обоих этих факторов могут возникать патологические изменения во всех отделах слухового анализатора. Наблюдаются разрывы барабанной перепонки, кровоизлияния в сред­нем и внутреннем ухе, смещение и разрушение клеток кортиева орга­на. Результатом такого рода повреждений является стойкое пораже­ние слуховой функции.

4. Функциональные нарушения слуха - временные расстрой­ства слуховой функции, сочетающиеся иногда с нарушениями речи. К числу функциональных нарушений слуха относится также истери­ческая глухота, развивающаяся у людей со слабой нервной системой под влиянием сильных раздражителей (испуг, страх). Случаи исте­рической глухоты наблюдаются чаще у детей.